ABSTRACT
Objetivo: descrever um caso com manifestaçõs clínicas e achados histopatológicos de Granulomatose Linromatóide (GL), uma rara doença linfoproliferativa das células B, angiocêntrica e angiodestrutiva associada ao vírus Epstein-Barr (EBV). A apresentação clínica mais comum é no pulmão, podendo acometer qualquer órgão, sendo os achados extra-pulmonares as principais manifestações nestes casos. Relato do caso: mulher de 65, com lesão cutânea vulvar e que evoluiu com quadro neurológico associado a lesão expansiva envolvendo parênquima cerebelar, sem alterações pulmonares. Considerações Finais: pelo seu prognóstico e capacidade de ser confundida com outras vasculites a GL impõe-se como um importante diagnóstico diferencial dessas doenças.
lntroduction: this report describe a case of Lymphomatoid Granulomatosis (LG,s a rare linfoproliferative disorder of B cell showing angiocentric growth and destructive behaviour caused by Epstain-Barr virus (EBV). The predominant clinical presentations are confined to the pumonary system, however ; extra-pumonary manifestations can sometimes be the main feature of the dieseses. Method: here we report a 65 year old female, with a skin vulvar lesion, and another in cerebelus, without pulmonary disease. Conclusion: the LG can mimics systemic vasculits and is a diagnostic challenge.